07-05 科学家发现错误的细胞膜修复过程将导致心脏病

日期：2007-07-05　　访问次数：3660

教育部科技发展中心网2007年7月5日报道：在激烈的运动中，某些心肌细胞会破裂，如果没有能修复这些破损的细胞膜的机制，那么心肌细胞会死去并导致心肌病。

来自Iowa大学医学院的科学家们最近发现了一种针对心肌的特殊修复机制，并确认被称为dysferlin的蛋白对于重建心肌细胞膜非常关键。这一项目由UI的Kevin Campbell博士领导，他证实dysferlin的减少在老鼠中会导致心肌病。并且这种损伤将在大负荷运动或者肌肉营养失调情况下被加重。结果发表在7月1日的《Journal of Clinical Investigation》上。

活跃的组织——例如跳动的心脏或收缩的肌肉需要修复由于压力或疲劳导致的细胞膜撕裂的机制。2003年，Campbell曾发现dysferlin对于骨骼肌修复很重要。在人类中，缺少dysferlin将导致3种肌肉萎缩症。

而新发现证明这种蛋白对心肌修复同样关键，而且一旦得不到充分修复，就将导致心肌病。UI小组最初发现，缺少dysferlin的年轻小鼠没有发生心脏损伤，这和人类中发现的现象一致。但是，在一位日本病人身上发生的晚期发作促使UI小组研究老年老鼠的情况。

结果发现，老鼠在约1岁时（相当于中年）开始表现出心肌病症状。小组同时发现，运动将加重损伤，这表明心肌病的原因是细胞膜得不到充分的修复。小组还分析了同时缺少dysferlin和dystrophin蛋白的老鼠，这和人类中Duchenne肌营养不良症类似。结果这些老鼠心肌病发作更早，而且更严重。这意味着dysferlin至少在年轻时为心脏提供了一些保护作用。



摘自：教育部科技发展中心网